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Tag: bambini

  • Manifestazioni gastrointestinali nei pazienti pediatrici con diagnosi di NPF

    Obiettivi
    La Neuropatia delle Piccole Fibre (SFN in inglese, NPF in italiano) colpisce le fibre coinvolte nel dolore cutaneo e viscerale e nella sensazione di temperatura e sono una parte cruciale del sistema nervoso autonomo. La disfunzione autonomica secondaria alla NPF e agli anticorpi dei recettori autoimmuni viene sempre più riconosciuta e le manifestazioni gastrointestinali (GI) comprendono costipazione, sazietà precoce, nausea, vomito e diarrea. Il coinvolgimento del sistema nervoso enterico può essere una possibile spiegazione dei modelli anormali di motilità gastrointestinale osservati in questi pazienti.

    Metodi
    I bambini sospettati di avere NPF in base ai sintomi sono stati sottoposti a biopsia cutanea presso la clinica di neurologia infantile dell’Arnold Palmer Hospital for Children, che è stata esaminata presso Therapath™ Neuropathology. La NPF è stata diagnosticata utilizzando valori di densità delle fibre nervose epidermiche inferiori al 5° percentile dalla gamba distale sinistra (polpaccio) come riportato dal laboratorio Therapath™.

    Risultati
    A ventisei pazienti è stata diagnosticata la NPF. È stata eseguita una revisione retrospettiva della cartella, inclusi dati demografici, caratteristiche cliniche e valutazione. La maggior parte dei pazienti erano donne adolescenti bianche. La disfunzione autonomica, inclusa l’ortostasi e la disregolazione della temperatura, è stata osservata nel 61,5% dei pazienti (p = 0,124). Sintomi somatosensoriali, inclusi dolore o intorpidimento, sono stati osservati nell’85% dei pazienti (p < 0,001). I sintomi gastrointestinali erano presenti nell’85% dei pazienti (p < 0,001) e la stitichezza era il sintomo più comune osservato nel 50% dei pazienti. Ciò era correlato ai risultati dei test di motilità.

    Conclusioni
    I pazienti pediatrici con NPF presentano comunemente sintomi gastrointestinali, che possono essere il principale sintomo di presentazione. È importante riconoscere e ricercare i sintomi della Neuropatia delle Piccole Fibre nei bambini con sintomi gastrointestinali refrattari che possano spiegare i disturbi multisistemici spesso osservati in questi pazienti.

    Fonte: https://doi.org/10.1002/jpn3.12099

     

     

     

  • NPF in bambini, adolescenti e giovani adulti con intolleranza ortostatica cronica e sindrome da tachicardia ortostatica posturale: uno studio retrospettivo

    Una coorte di 109 pazienti con diagnosi di POTS e sintomi neuropatici è stata sottoposta a biopsia cutanea epidermica per la densità delle fibre nervose.

    “Small fiber neuropathy in children, adolescents, and young adults with chronic orthostatic intolerance and postural orthostatic tachycardia syndrome: A retrospective study”  – Autonomic neuroscience – VOLUME 253, 103163, JUNE 2024

    Riassunto dello studio:

    Scopo
    Determinare nei pazienti bambini, adolescenti e giovani adulti (CAYA) che presentano intolleranza ortostatica (OI) o sindrome da tachicardia posturale ortostatica (POTS) associata a sintomi aggiuntivi di disagio neuropatico (dolore, parestesia e/o allodinia):

    1. incidenza di neuropatia delle piccole fibre e
    2.  valutare se vi fosse evidenza sierologica di uno stato infiammatorio o autoimmune sottostante.

    Metodi
    Una coorte di 109 pazienti CAYA con i sintomi di cui sopra è stata sottoposta a biopsia cutanea epidermica per la densità delle fibre nervose.  Sono stati testati i biomarcatori ematici per l’infiammazione (CRP, VES, ANA, complemento (C3), test di funzionalità tiroidea con anticorpi (anticorpo perossidasi tiroidea e anticorpo tireoglobulina) e pannello di citochine.  I pazienti hanno completato un questionario sulla qualità della salute. L’analisi statistica è stata eseguita utilizzando i test di somma dei ranghi di Wilcoxon.

    Risultati
    Nei pazienti CAYA con OI o POTS e sintomi neuropatici, la biopsia cutanea per la neuropatia delle piccole fibre era anormale nel 53%. La popolazione campione era prevalentemente femminile e caucasica con una qualità di salute percepita moderatamente ridotta. I pazienti OI/POTS con neuropatia delle piccole fibre avevano una probabilità 3 volte maggiore di avere un ANA o un anticorpo anti-tiroide positivo, suggerendo un processo autoimmune o infiammatorio sottostante.

    Conclusione
    I nostri dati suggeriscono un collegamento tra OI e POTS e la neuropatia delle piccole fibre. La neuropatia delle piccole fibre è stata riscontrata mediante biopsia cutanea in oltre la metà dei pazienti testati. I pazienti con OI e tachicardia ortostatica posturale con neuropatia delle piccole fibre esprimevano più marcatori che suggerivano un processo autoimmune o infiammatorio sottostante. Verranno condotte ricerche future per valutare le implicazioni sintomatiche della NPF e se la manipolazione immunitaria o farmacologica può alterare i sintomi del paziente.

     

    Fonte:

    https://www.autonomicneuroscience.com/article/S1566-0702(24)00017-1/abstract

     

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