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NPF in bambini, adolescenti e giovani adulti con intolleranza ortostatica cronica e sindrome da tachicardia or

07/07/2024 18:03

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NPF in bambini, adolescenti e giovani adulti con intolleranza ortostatica cronica e sindrome da tachicardia ortostatica posturale: uno studio retrospettivo

Una coorte di 109 pazienti con diagnosi di POTS e sintomi neuropatici è stata sottoposta a biopsia cutanea epidermica per la densità delle fibre nervose.

“Small fiber neuropathy in children, adolescents, and young adults with chronic orthostatic intolerance and postural orthostatic tachycardia syndrome: A retrospective study” 

autonomic neuroscience - VOLUME 253, 103163, JUNE 2024

 

Riassunto dello studio:

 

Scopo
Per determinare nei pazienti bambini, adolescenti e giovani adulti (CAYA) che presentano intolleranza ortostatica (OI) o sindrome da tachicardia posturale ortostatica (POTS) associata a sintomi aggiuntivi di disagio neuropatico (dolore, parestesia e/o allodinia): 

 

  1.  l'incidenza di neuropatia delle piccole fibre e 
  2.  valutare se vi fosse evidenza sierologica di uno stato infiammatorio o autoimmune sottostante.


Metodi
Una coorte di 109 pazienti CAYA con i sintomi di cui sopra è stata sottoposta a biopsia cutanea epidermica per la densità delle fibre nervose. 

Sono stati testati i biomarcatori ematici per l'infiammazione (CRP, VES, ANA, complemento (C3), 

test di funzionalità tiroidea con anticorpi (anticorpo perossidasi tiroidea e anticorpo tireoglobulina) 

e pannello di citochine. 

I pazienti hanno completato un questionario sulla qualità della salute. L'analisi statistica è stata eseguita utilizzando i test di somma dei ranghi di Wilcoxon.


Risultati
Nei pazienti CAYA con OI o POTS e sintomi neuropatici, la biopsia cutanea per la neuropatia delle piccole fibre era anormale nel 53%. La popolazione campione era prevalentemente femminile e caucasica con una qualità di salute percepita moderatamente ridotta. I pazienti OI/POTS con neuropatia delle piccole fibre avevano una probabilità 3 volte maggiore di avere un ANA o un anticorpo anti-tiroide positivo, suggerendo un processo autoimmune o infiammatorio sottostante.


Conclusione
I nostri dati suggeriscono un collegamento tra OI e POTS e la neuropatia delle piccole fibre. La neuropatia delle piccole fibre è stata riscontrata mediante biopsia cutanea in oltre la metà dei pazienti testati. I pazienti con OI e tachicardia ortostatica posturale con neuropatia delle piccole fibre esprimevano più marcatori che suggerivano un processo autoimmune o infiammatorio sottostante. Verranno condotte ricerche future per valutare le implicazioni sintomatiche della NPF e se la manipolazione immunitaria o farmacologica può alterare i sintomi del paziente.

 

Fonte:

https://www.autonomicneuroscience.com/article/S1566-0702(24)00017-1/abstract

 

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