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Manifestazioni gastrointestinali nei pazienti pediatrici con diagnosi di NPF

12/03/2024 23:48

AINPF

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Manifestazioni gastrointestinali nei pazienti pediatrici con diagnosi di NPF

le manifestazioni gastrointestinali della NPF comprendono costipazione, sazietà precoce, nausea, vomito e diarrea...

Manifestazioni gastrointestinali osservate in pazienti pediatrici con diagnosi di Neuropatia delle Piccole Fibre

Shruti NabarJenelle FernandezVikram PrakashShaista Safder- First published: 23 January 2024

 https://doi.org/10.1002/jpn3.12099

 

 

 

 

 

Obiettivi
La Neuropatia delle Piccole Fibre (SFN in inglese, NPF in italiano) colpisce le fibre coinvolte nel dolore cutaneo e viscerale e nella sensazione di temperatura e sono una parte cruciale del sistema nervoso autonomo. La disfunzione autonomica secondaria alla NPF e agli anticorpi dei recettori autoimmuni viene sempre più riconosciuta e le manifestazioni gastrointestinali (GI) comprendono costipazione, sazietà precoce, nausea, vomito e diarrea. Il coinvolgimento del sistema nervoso enterico può essere una possibile spiegazione dei modelli anormali di motilità gastrointestinale osservati in questi pazienti.

 

Metodi
I bambini sospettati di avere NPF in base ai sintomi sono stati sottoposti a biopsia cutanea presso la clinica di neurologia infantile dell'Arnold Palmer Hospital for Children, che è stata esaminata presso Therapath™ Neuropathology. La NPF è stata diagnosticata utilizzando valori di densità delle fibre nervose epidermiche inferiori al 5° percentile dalla gamba distale sinistra (polpaccio) come riportato dal laboratorio Therapath™.

 

npf-bambini.png

Risultati
A ventisei pazienti è stata diagnosticata la NPF. È stata eseguita una revisione retrospettiva della cartella, inclusi dati demografici, caratteristiche cliniche e valutazione. La maggior parte dei pazienti erano donne adolescenti bianche. La disfunzione autonomica, inclusa l'ortostasi e la disregolazione della temperatura, è stata osservata nel 61,5% dei pazienti (p = 0,124). Sintomi somatosensoriali, inclusi dolore o intorpidimento, sono stati osservati nell'85% dei pazienti (p < 0,001). I sintomi gastrointestinali erano presenti nell’85% dei pazienti (p < 0,001) e la stitichezza era il sintomo più comune osservato nel 50% dei pazienti. Ciò era correlato ai risultati dei test di motilità.

 

Conclusioni
I pazienti pediatrici con NPF presentano comunemente sintomi gastrointestinali, che possono essere il principale sintomo di presentazione. È importante riconoscere e ricercare i sintomi della Neuropatia delle Piccole Fibre nei bambini con sintomi gastrointestinali refrattari che possano spiegare i disturbi multisistemici spesso osservati in questi pazienti.

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