Cos’è la NPF – Neuropatia delle piccole Fibre
La neuropatia delle piccole fibre (NPF) è un tipo di polineuropatia periferica nella quale si verificano danni alle fibre nervose di piccolo calibro .
Le fibre nervose derivanti dai neuroni dei gangli della radice dorsale così come quelli dei gangli simpatico e parasimpatico terminano nella pelle, innervando l’epidermide come “terminazioni nervose libere”, i meccanocettori come i corpuscoli di Meissner e le cellule di Merkel, e le ghiandole sudoripare, i follicoli piliferi e i vasi sanguigni. La maggior parte delle piccole fibre della pelle è di tipo non mielinizzato (fibre C); altre sono sottilmente mielinizzate (fibre Aδ) e possono perdere la loro mielina alle estremità distali.
Le fibre C trasmettono la sensazione di calore e dolore lento, mentre le fibre Aδ trasmettono la sensazione di dolore acuto e di freddo.
Anche i vasi sanguigni, i muscoli erettori del pelo e le ghiandole sudoripare sono densamente innervati dalle fibre nervose di piccolo calibro.
Le piccole fibre non sono presenti soltanto nella pelle, ma anche nei vari organi e apparati di tutto il corpo (occhi, muscoli, vasi, cuore, stomaco, intestino, vescica…).
le fibre somatiche – sono coinvolte nella percezione del dolore a livello della pelle
le fibre autonomiche – sono coinvolte nel funzionamento del sistema nervoso vegetativo o autonomo.
Esempi di fibre autonomiche sono le fibre simpatiche sudomotorie (coinvolte nella sudorazione ).
Anche la peristalsi intestinale viene regolata dalle piccole fibre nervose!
Sintomi
I sintomi sensoriali della neuropatia delle piccole fibre sono molto variabili. Includono innanzitutto:
_dolore bruciante,
_parestesie (sensazione spontanea di formicolio, intorpidimento, prurito),
_disestesie (disturbo della sensibilità per cui vari stimoli provocano reazioni diverse dal normale),
_allodinia.
Fibromialgia o NPF? Diagnosi differenziale
Diversi e numerosi studi scientifici dimostrano che circa la METÀ dei pazienti con diagnosi di fibromialgia (le percentuali vanno dal 30 al 70 % ) in realtà è affetto da NPF.
Purtroppo la maggioranza dei reumatologi non tiene conto di questi dati scientifici.
Per ogni paziente fibromialgico il clinico dovrebbe valutare se c’è sospetto di NPF in base ai sintomi tipici (bruciori, spilli, parestesie, sintomi autonomici) che non sono sintomi di fibromialgia, ma NEUROPATICI.
Uno strumento utile possono essere i QUESTIONARI clinici del DOLORE che servono a discriminare se il dolore è neuropatico o meno.
Non danno la certezza, ma possono fare sospettare la presenza di NPF e in quel caso si può inviare il paziente al neurologo, che effettuerà gli esami necessari per la diagnosi.
Da considerare anche la componente autonomica, che nella fibromialgia NON c’è.
Stima e incidenza
L’unica stima di incidenza e prevalenza disponibile di nostra conoscenza, basata sulla popolazione, è di 52,95 individui colpiti per 100.000 abitanti nei Paesi Bassi, che produce una prevalenza globale di NPF di 4.077.150 individui.
Ma, poiché l’accertamento ha richiesto l’identificazione di 2 o più sintomi da parte degli specialisti, più biopsie cutanee di conferma o soglie sensoriali termiche e risultati dello studio di conduzione nervosa normali, ciò rappresenta la prevalenza minima. Alcuni hanno stimato che viene diagnosticato solo il 10% dei pazienti. Pertanto, la prevalenza globale potrebbe superare i 10 milioni di persone.
L’adozione di criteri diagnostici ampiamente condivisi è fondamentale per la classificazione della NPF e per la conduzione di studi epidemiologici affidabili. Un esempio è quello della fibromialgia che si dice che colpisca fino al 5% delle persone in Europa; dato che una recente revisione sistematica e meta-analisi ha indicato una prevalenza del 49% di NPF nei pazienti con fibromialgia, la NPF potrebbe concepibilmente interessare molto più di 10 milioni di persone. Quindi, c’è urgenza di migliorare la consapevolezza, la diagnosi, il trattamento e la ricerca.
A differenza di ciò che credono in molti, la NPF NON È assolutamente una MALATTIA RARA. È purtroppo altamente sottodiagnosticata.
Cause scatenanti
La NPF è la risultante di numerose patologie che vanno a danneggiare le piccole fibre.
Il diabete è la causa più frequente.
Pagina dedicata alle cause:
Prognosi
È fondamentale diagnosticare la NPF prima possibile, così come scoprirne la causa scatenante, per poter fermare la progressione della degenerazione. La valutazione fatta in tempi precoci rispetto all’esordio può dare vantaggi importanti nel correggere l’alterazione e identificare quanto è esteso il coinvolgimento delle piccole fibre nel paziente. Inoltre la NPF ha anche la componente AUTONOMICA, che nella fase iniziale può essere lieve, ma col passare del tempo può diventare importante. Ci sono forme particolarmente gravi, come la forma genetica HSAN, con componente di insensibilità al dolore e automutilazioni con predisposizione alle infezioni, con mortalità importante. È però molto rara.
Un altro esempio di NPF altamente invalidante si verifica quando la compromissione autonomica grave ed estesa colpisce il cuore, provocando aritmie e complicanze. È un aspetto importante da prendere in considerazione da parte dei clinici.
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